Galsulfaza należy do grupy enzymów stosowanych w terapii substytucyjnej i jest wykorzystywana w leczeniu mukopolisacharydozy typu VI (MPS VI), czyli zespołu Maroteaux-Lamy’ego. Działanie galsulfazy polega na uzupełnianiu niedoboru naturalnego enzymu w organizmie, co pomaga rozkładać nagromadzone substancje i ograniczać objawy choroby.
- 1 preparat
- 1 dostępna moc
- 1 postać leku
Profil bezpieczeństwa
Policzone z 1 preparatu jednoskładnikowego.
- Ciąża
- Ostrożnie
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
- Laktacja
- Ostrożnie
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
- Niewydolność nerek
- Można
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
- Niewydolność wątroby
- Można
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
Brak skróconej oceny na poziomie produktów: alkohol, prowadzenie pojazdów, dzieci i seniorzy.
Zestawienie ocen produktowych, nie monografia substancji. O wydaniu rozstrzyga ChPL konkretnego preparatu.
Preparaty zawierające galsulfaz
1 preparat w 1 wariancie (1 jednoskładnikowy, 0 złożonych), zgrupowane z 1 pozwolenia w rejestrze.
1 wariant w rejestrze
Preparaty pozajelitowe · pozajelitowo1
Lista nie jest potwierdzeniem zamienności — moc, postać i droga podania bywają różne. Dopłata pochodzi z wykazu refundacyjnego i nie jest ceną detaliczną.
Interakcje z galsulfazem
W bazie DrWidget nie znaleziono obecnie interakcji przypisanych do tej substancji.
Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji galsulfazy z innymi lekami.
Baza interakcji może nie obejmować wszystkich możliwych połączeń. Brak wyniku nie oznacza braku interakcji.
Wskazania1
Zestawienie wskazań zarejestrowanych w 1 z 1 jednoskładnikowych pozwoleń. Zakres zarejestrowanych wskazań może różnić się między produktami.
-
Mukopolisacharydoza typu VI 1 produkt
Klasyfikacja ATC
- A Przewód pokarmowy i metabolizm
- A16 Inne leki działające na przewód pokarmowy i metabolizm
- A16A Podgrupa farmakologiczno-terapeutyczna
- A16AB Podgrupa chemiczna
- A16AB08 Substancja czynna
Inne substancje z grupy A16AB18
- Agalzydaza betaA16AB04
- Asfotasum alfaA16AB13
- Atidarsagen autotemcelA16AB21
- Awalgukozydaza alfaA16AB22
- Cerliponaza alfaA16AB17
- Cipaglucosidasum alfaA16AB23
- Eladocagenum exuparvovecumA16AB26
- Elosulfaza alfaA16AB12
- IdursulfazaA16AB09
- ImiglucerazaA16AB02
- LaronidazaA16AB05
- Pegiunigalsydaza alfaA16AB20
Pokaż pozostałe substancje z grupy (6)
Ta sama grupa ATC nie oznacza bezpośredniej zamienności. Substancje z jednej podgrupy chemicznej różnią się dawkowaniem, interakcjami i zarejestrowanymi wskazaniami.
Przeciwwskazania
- Ostra lub zagrażająca życiu nadwrażliwość na galsulfazę lub inne składniki leku, jeśli nie jest możliwe kontrolowanie tej nadwrażliwości
W takich przypadkach galsulfazy nie należy podawać.
Środki ostrożności
- Brak wystarczających danych dotyczących stosowania u kobiet w ciąży oraz karmiących piersią
- Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności stosowania u osób powyżej 65. roku życia
- Brak szczególnych zaleceń dla pacjentów z niewydolnością nerek lub wątroby, ale nie badano tej grupy
- Nie wykazano wpływu galsulfazy na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
- Nie ma danych na temat interakcji z alkoholem
Galsulfaza powinna być stosowana ostrożnie u pacjentów z chorobami serca lub układu oddechowego.
Ciąża i laktacja
Brak wystarczających danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania galsulfazy u kobiet w ciąży. Decyzję o jej zastosowaniu podejmuje lekarz indywidualnie.
Dzieci
Galsulfaza może być stosowana u dzieci, a jej profil bezpieczeństwa jest zbliżony do obserwowanego u starszych pacjentów.
Prowadzenie pojazdów
Nie wykazano, aby galsulfaza wpływała na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługę maszyn.
Jak działa
Galsulfaza jest enzymem, który zastępuje brakującą lub niedostateczną 4-sulfatazę N-acetylogalaktozaminy. Dzięki temu pomaga rozkładać nagromadzone substancje w komórkach i tkankach, co łagodzi objawy choroby.
Wskazania
- Leczenie substytucyjne u osób z potwierdzoną mukopolisacharydozą typu VI (zespół Maroteaux-Lamy’ego)
Stosowanie galsulfazy jest zalecane u pacjentów z niedoborem specyficznego enzymu rozkładającego glikozaminoglikany.
Dawkowanie
Najczęściej stosowana dawka wynosi 1 mg/kg masy ciała raz w tygodniu w formie dożylnej infuzji trwającej około 4 godziny.
Dostępne postaci
- Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji dożylnej (1 mg/ml)
- Każda fiolka zawiera 5 ml roztworu, czyli 5 mg galsulfazy
Galsulfaza dostępna jest wyłącznie jako lek dożylnego podania i nie występuje w połączeniach z innymi substancjami czynnymi.
Działania niepożądane
- Gorączka
- Wysypka
- Świąd
- Pokrzywka
- Dreszcze
- Nudności
- Ból głowy
- Ból brzucha
- Wymioty
- Duszność
Wśród poważniejszych działań niepożądanych mogą wystąpić reakcje alergiczne, w tym reakcje anafilaktyczne.
Przedawkowanie
U pacjentów, którzy otrzymali dawkę dwukrotnie wyższą niż zalecana, nie obserwowano niepożądanych objawów. W przypadku podejrzenia przedawkowania należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Nazwy i synonimy
- Nazwa łacińska (INN)
- galsulfasum
- Synonimy
- Galsulfaza
Źródła i aktualność danych
-
Opis i farmakologia substancji akt. 28.07.2026
Centralna Baza Leków
Rekord z opisem.
-
Preparaty i skład akt. 11.09.2026
Rejestr Produktów Leczniczych (URPL) przez Centralną Bazę Leków
1 pozwolenie → 1 wariant w 1 preparacie.
-
Refundacja akt. 11.09.2026
Obwieszczenie Ministra Zdrowia (wykaz leków refundowanych) przez Centralną Bazę Leków
Żaden z wariantów w rejestrze nie ma refundowanego opakowania.
-
Interakcje
Baza interakcji DrWidget (Centralna Baza Leków)
Brak pary przypisanej do tej substancji.
-
Zagregowany profil bezpieczeństwa akt. 11.09.2026
Oceny produktowe z Centralnej Bazy Leków, liczone na tej stronie
Podstawa: 1 preparat jednoskładnikowy (po jednym rekordzie na produkt); najszersze zagadnienie ma ocenę w 1 z nich.
-
Zagregowane wskazania akt. 11.09.2026
Wskazania rejestracyjne produktów (Centralna Baza Leków), liczone na tej stronie
1 z 1 preparatów jednoskładnikowych ma zapisane wskazania rejestracyjne.
Informacje dotyczące konkretnego produktu należy weryfikować w jego aktualnej Charakterystyce Produktu Leczniczego.