Cipaglukozydaza alfa
Cipaglukozydaza alfa należy do grupy enzymów wykorzystywanych w terapii zastępczej u osób dorosłych z późną postacią choroby Pompego. Jej główne działanie polega na uzupełnianiu niedoboru enzymu odpowiedzialnego za rozkład glikogenu, co ogranicza jego odkładanie w mięśniach i pomaga zmniejszać objawy choroby.
Interakcje z substancją: Cipaglukozydaza alfa
W bazie DrWidget nie znaleziono obecnie interakcji przypisanych do tej substancji.
Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji z innymi lekami. Cipaglukozydaza alfa jest rekombinowanym białkiem, więc mało prawdopodobne są interakcje z lekami metabolizowanymi przez enzymy wątrobowe.
Baza interakcji może nie obejmować wszystkich możliwych połączeń. Brak wyniku nie oznacza braku interakcji.
Przeciwwskazania
- Ciężka nadwrażliwość na cipaglukozydazę alfa lub składniki pomocnicze, jeśli ponowne podanie leku nie jest skuteczne
- Przeciwwskazania do stosowania miglustatu
Środki ostrożności
Nie określono bezpieczeństwa stosowania cipaglukozydazy alfa u kobiet w ciąży i matek karmiących piersią. Lek nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów ani obsługiwania maszyn. Nie wykazano interakcji z alkoholem. Brak konieczności dostosowania dawki u osób starszych oraz u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek, natomiast nie określono bezpieczeństwa u osób z zaburzeniami czynności wątroby.
Ciąża i laktacja
Nie określono bezpieczeństwa stosowania cipaglukozydazy alfa u kobiet w ciąży.
Dzieci
Nie określono bezpieczeństwa i skuteczności stosowania cipaglukozydazy alfa u dzieci i młodzieży poniżej 18 lat.
Prowadzenie pojazdów
Cipaglukozydaza alfa nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Jak działa
Cipaglukozydaza alfa zastępuje niedobór naturalnego enzymu w organizmie, rozkładając glikogen w lizosomach mięśni, co prowadzi do zmniejszenia jego nagromadzenia i uszkodzeń tkanek.
Wskazania
- Długotrwała enzymatyczna terapia zastępcza u dorosłych z późną postacią choroby Pompego (niedobór kwaśnej α-glukozydazy), w połączeniu z miglustatem.
Dawkowanie
Najczęściej stosowana dawka wynosi 20 mg na każdy kilogram masy ciała co dwa tygodnie. Cipaglukozydaza alfa jest podawana dożylnie i zawsze 1 godzinę po przyjęciu miglustatu.
Dostępne postaci
- Proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji: fiolka zawiera 105 mg cipaglukozydazy alfa (po rozpuszczeniu 15 mg/ml)
Lek jest zawsze stosowany razem z miglustatem jako stabilizatorem enzymu.
Działania niepożądane
- Dreszcze
- Zawroty głowy
- Zaczerwienienie skóry z uczuciem gorąca
- Senność
- Bóle głowy
- Kaszel
- Bóle brzucha
- Pokrzywka
- Reakcje anafilaktyczne
Przedawkowanie
Nie badano dawek większych niż zalecane. W przypadku przedawkowania należy postępować zgodnie z zaleceniami dotyczącymi leczenia działań niepożądanych i monitorować pacjenta.
Nazwy i synonimy
- Nazwa łacińska (INN)
- cipaglucosidasum alfa
Źródła i aktualność danych
-
Opis i farmakologia substancji akt. 28.07.2026
Centralna Baza Leków
Rekord z opisem.
-
Preparaty i skład
Rejestr Produktów Leczniczych (URPL) przez Centralną Bazę Leków
0 pozwoleń → 0 wariantów w 0 preparatach.
-
Refundacja
Obwieszczenie Ministra Zdrowia (wykaz leków refundowanych) przez Centralną Bazę Leków
Żaden z wariantów w rejestrze nie ma refundowanego opakowania.
-
Interakcje
Baza interakcji DrWidget (Centralna Baza Leków)
Brak pary przypisanej do tej substancji.
-
Zagregowany profil bezpieczeństwa
Oceny produktowe z Centralnej Bazy Leków, liczone na tej stronie
Brak preparatu jednoskładnikowego — agregatu nie liczymy.
-
Zagregowane wskazania
Wskazania rejestracyjne produktów (Centralna Baza Leków), liczone na tej stronie
Brak preparatu jednoskładnikowego — agregatu nie liczymy.
Informacje dotyczące konkretnego produktu należy weryfikować w jego aktualnej Charakterystyce Produktu Leczniczego.