Imigluceraza należy do grupy enzymów i jest wykorzystywana w leczeniu choroby Gauchera typu 1 oraz 3. Jej głównym zadaniem jest uzupełnienie niedoboru enzymu, który odpowiada za rozkład pewnych tłuszczów w komórkach. Dzięki temu pomaga zmniejszyć objawy choroby, takie jak niedokrwistość, powiększenie wątroby czy śledziony oraz problemy z kośćmi.
Profil bezpieczeństwa
Policzone z 1 preparatu jednoskładnikowego.
- Ciąża
- Ostrożnie
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
- Prowadzenie pojazdów
- Można
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
- Dzieci
- Można
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
Brak skróconej oceny na poziomie produktów: laktacja, alkohol, seniorzy, niewydolność nerek i niewydolność wątroby.
Zestawienie ocen produktowych, nie monografia substancji. O wydaniu rozstrzyga ChPL konkretnego preparatu.
Preparaty zawierające imiglucerazę
1 preparat w 1 wariancie (1 jednoskładnikowy, 0 złożonych), zgrupowane z 1 pozwolenia w rejestrze.
1 wariant w rejestrze
Preparaty pozajelitowe · pozajelitowo1
Lista nie jest potwierdzeniem zamienności — moc, postać i droga podania bywają różne. Dopłata pochodzi z wykazu refundacyjnego i nie jest ceną detaliczną.
Interakcje z imiglucerazą1
Zweryfikowanych: 0 z 1 pary. Kolejność: najpierw zweryfikowane, potem najwyższy poziom istotności.
-
Brak szczególnych zaleceń.
Nie są znane istotne interakcje imiglucerazy z innymi lekami.
Baza interakcji może nie obejmować wszystkich możliwych połączeń. Brak wyniku nie oznacza braku interakcji.
Wskazania3
Zestawienie wskazań zarejestrowanych w 1 z 1 jednoskładnikowych pozwoleń. Zakres zarejestrowanych wskazań może różnić się między produktami.
-
Choroba Gauchera typu 1 1 produkt
-
Choroba Gauchera typu 3 1 produkt
-
Choroba Gauchera typu I 1 produkt
Klasyfikacja ATC
- A Przewód pokarmowy i metabolizm
- A16 Inne leki działające na przewód pokarmowy i metabolizm
- A16A Podgrupa farmakologiczno-terapeutyczna
- A16AB Podgrupa chemiczna
- A16AB02 Substancja czynna
Inne substancje z grupy A16AB21
- AgalsidasumA16AB03
- Agalzydaza betaA16AB04
- Alglucosidasum alfaA16AB07
- Asfotasum alfaA16AB13
- Atidarsagen autotemcelA16AB21
- Awalgukozydaza alfaA16AB22
- Cerliponaza alfaA16AB17
- Cipaglucosidasum alfaA16AB23
- Eladocagenum exuparvovecumA16AB26
- Elosulfaza alfaA16AB12
- GalsulfasumA16AB08
- IdursulfazaA16AB09
Pokaż pozostałe substancje z grupy (9)
Ta sama grupa ATC nie oznacza bezpośredniej zamienności. Substancje z jednej podgrupy chemicznej różnią się dawkowaniem, interakcjami i zarejestrowanymi wskazaniami.
Przeciwwskazania
- Nadwrażliwość na imiglucerazę lub którąkolwiek substancję pomocniczą zawartą w leku.
Środki ostrożności
Imigluceraza może być stosowana u dzieci i osób starszych bez konieczności zmiany dawki. Brakuje danych na temat bezpieczeństwa w ciąży i podczas karmienia piersią, dlatego decyzję o zastosowaniu leku podejmuje lekarz. Nie ma informacji, by imigluceraza wpływała na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługiwania maszyn. Osoby z niewydolnością nerek lub wątroby powinny być pod stałą kontrolą lekarską.
Ciąża i laktacja
Brakuje wystarczających danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania imiglucerazy w czasie ciąży. Decyzję o leczeniu podejmuje lekarz.
Dzieci
Imigluceraza może być stosowana u dzieci bez konieczności zmiany dawki. Umożliwia ona prawidłowy wzrost i rozwój kości u najmłodszych pacjentów.
Prowadzenie pojazdów
Nie wykazano, aby imigluceraza wpływała na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługę maszyn.
Jak działa
Imigluceraza zastępuje brakujący enzym u osób z chorobą Gauchera, co umożliwia rozkładanie nagromadzonych tłuszczów w komórkach i zapobiega uszkodzeniom narządów.
Wskazania
- Długotrwała enzymatyczna terapia zastępcza u pacjentów z chorobą Gauchera typu 1 (bez objawów neurologicznych).
- Leczenie pacjentów z chorobą Gauchera typu 3 (z przewlekłą neuropatią), u których występują znaczące objawy niezwiązane z układem nerwowym.
Dawkowanie
Najczęściej stosowana dawka początkowa to 60 jednostek na kilogram masy ciała, podawana raz na dwa tygodnie w formie infuzji dożylnej. Dawkowanie jest ustalane indywidualnie przez lekarza i może być zmieniane w zależności od odpowiedzi na leczenie.
Dostępne postaci
- Proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji – każda fiolka zawiera 400 jednostek imiglucerazy, co odpowiada 40 jednostkom (około 1 mg) w 1 ml po rozpuszczeniu.
Imigluceraza występuje jako pojedyncza substancja czynna i nie jest dostępna w połączeniach z innymi lekami.
Działania niepożądane
- Reakcje nadwrażliwości (wysypka, świąd, pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy).
- Duszność i kaszel podczas infuzji.
- Nudności, wymioty, bóle brzucha, biegunka.
- Ból głowy, zawroty głowy.
- Gorączka, dreszcze, zmęczenie.
Przedawkowanie
Nie zgłoszono przypadków przedawkowania imiglucerazy. W badaniach stosowano dawki nawet do 240 jednostek na kilogram masy ciała raz na dwa tygodnie bez poważnych skutków ubocznych. W przypadku podejrzenia przedawkowania należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Nazwy i synonimy
- Nazwa łacińska (INN)
- imiglucerasum
- Nazwa angielska
- imiglucerase
Źródła i aktualność danych
-
Opis i farmakologia substancji akt. 28.07.2026
Centralna Baza Leków
Rekord z opisem.
-
Preparaty i skład akt. 12.09.2026
Rejestr Produktów Leczniczych (URPL) przez Centralną Bazę Leków
1 pozwolenie → 1 wariant w 1 preparacie.
-
Refundacja akt. 12.09.2026
Obwieszczenie Ministra Zdrowia (wykaz leków refundowanych) przez Centralną Bazę Leków
Żaden z wariantów w rejestrze nie ma refundowanego opakowania.
-
Interakcje akt. 29.07.2026
Baza interakcji DrWidget (Centralna Baza Leków)
1 para, w tym 0 zweryfikowanych.
-
Zagregowany profil bezpieczeństwa akt. 12.09.2026
Oceny produktowe z Centralnej Bazy Leków, liczone na tej stronie
Podstawa: 1 preparat jednoskładnikowy (po jednym rekordzie na produkt); najszersze zagadnienie ma ocenę w 1 z nich.
-
Zagregowane wskazania akt. 12.09.2026
Wskazania rejestracyjne produktów (Centralna Baza Leków), liczone na tej stronie
1 z 1 preparatów jednoskładnikowych ma zapisane wskazania rejestracyjne.
Informacje dotyczące konkretnego produktu należy weryfikować w jego aktualnej Charakterystyce Produktu Leczniczego.