Nityzynon należy do leków wpływających na przemianę materii, a jego głównym zadaniem jest blokowanie szkodliwych przemian tyrozyny w organizmie. Działa poprzez hamowanie jednego z enzymów, co pozwala ograniczyć powstawanie toksycznych związków, które mogą prowadzić do uszkodzenia wątroby, nerek czy innych narządów. Stosowany jest przede wszystkim w leczeniu dziedzicznej tyrozynemii typu 1 oraz alkaptonurii.
Profil bezpieczeństwa
Policzone z 1 preparatu jednoskładnikowego.
- Ciąża
- Ostrożnie
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
- Laktacja
- Nie stosować
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
- Prowadzenie pojazdów
- Można
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
- Dzieci
- Ostrożnie
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
- Seniorzy
- Można
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
- Niewydolność nerek
- Można
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
- Niewydolność wątroby
- Ostrożnie
- Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
Brak skróconej oceny na poziomie produktów: alkohol.
Zestawienie ocen produktowych, nie monografia substancji. O wydaniu rozstrzyga ChPL konkretnego preparatu.
Preparaty zawierające nityzynę
1 preparat w 5 wariantach (5 jednoskładnikowych, 0 złożonych), zgrupowane z 5 pozwoleń w rejestrze.
5 wariantów w rejestrze
Postacie płynne doustne · doustnie1
Tabletki o niemodyfikowanym uwalnianiu · doustnie4
Lista nie jest potwierdzeniem zamienności — moc, postać i droga podania bywają różne. Dopłata pochodzi z wykazu refundacyjnego i nie jest ceną detaliczną.
Interakcje z nityzyną
W bazie DrWidget nie znaleziono obecnie interakcji przypisanych do tej substancji.
- Może wpływać na działanie leków metabolizowanych przez enzym CYP2C9 (np. warfaryna, fenytoina)
- W przypadku jednoczesnego stosowania leków z wąskim zakresem terapeutycznym, konieczna jest ostrożność i monitorowanie
- Interakcje z jedzeniem są niewielkie, ale zaleca się przyjmowanie leku w taki sam sposób, jak na początku leczenia
Nityzynon może także wchodzić w interakcje z innymi enzymami wątroby, jednak ich znaczenie kliniczne jest zwykle niewielkie.
Baza interakcji może nie obejmować wszystkich możliwych połączeń. Brak wyniku nie oznacza braku interakcji.
Wskazania2
Zestawienie wskazań zarejestrowanych w 1 z 1 jednoskładnikowych pozwoleń. Zakres zarejestrowanych wskazań może różnić się między produktami.
-
Alkaptonuria 1 produkt
-
Dziedziczna tyrozynemia typ 1 1 produkt
Klasyfikacja ATC
- A Przewód pokarmowy i metabolizm
- A16 Inne leki działające na przewód pokarmowy i metabolizm
- A16A Podgrupa farmakologiczno-terapeutyczna
- A16AX Podgrupa chemiczna
- A16AX04 Substancja czynna
Inne substancje z grupy A16AX14
- Acidum thiocticumA16AX01
- CynkA16AX05
- EliglustatA16AX10
- Fenylomaślan soduA16AX03
- FosdenopterinumA16AX19
- GivosiramA16AX16
- Glicerolu fenylbutyranA16AX09
- LonafarnibumA16AX20
- LumasiranA16AX18
- MigalastatumA16AX14
- MiglustatA16AX06
- Sapropterini dihydrochloridumA16AX07
Pokaż pozostałe substancje z grupy (2)
Ta sama grupa ATC nie oznacza bezpośredniej zamienności. Substancje z jednej podgrupy chemicznej różnią się dawkowaniem, interakcjami i zarejestrowanymi wskazaniami.
Przeciwwskazania
- Nadwrażliwość na nityzynon lub składniki pomocnicze
- Karmienie piersią przez matki przyjmujące nityzynon
Niektóre postacie leku nie są odpowiednie dla osób z określonymi nietolerancjami, np. laktozy.
Środki ostrożności
Nityzynon może być stosowany u osób starszych oraz u pacjentów z niewydolnością nerek lub wątroby, ale wymaga regularnej kontroli. Nie zaleca się karmienia piersią podczas leczenia. Stosowanie w ciąży wymaga szczególnej ostrożności i oceny ryzyka przez lekarza. Lek nie wpływa istotnie na zdolność prowadzenia pojazdów, jednak w przypadku działań niepożądanych ze strony oczu należy zachować ostrożność.
Ciąża i laktacja
Stosowanie nityzynonu w ciąży wymaga indywidualnej oceny lekarza. Bezpieczeństwo dla kobiet w ciąży nie zostało w pełni potwierdzone, dlatego leczenie powinno odbywać się tylko wtedy, gdy jest to konieczne.
Dzieci
Nityzynon może być stosowany u dzieci w leczeniu dziedzicznej tyrozynemii typu 1. Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania u dzieci z alkaptonurią nie zostały potwierdzone.
Prowadzenie pojazdów
Nityzynon nie wpływa znacząco na zdolność prowadzenia pojazdów. Jednak w przypadku pojawienia się zaburzeń widzenia, należy zachować ostrożność podczas prowadzenia samochodu lub obsługiwania maszyn.
Jak działa
Nityzynon blokuje enzym odpowiedzialny za jeden z etapów rozkładu tyrozyny, co zapobiega powstawaniu toksycznych produktów przemiany tego aminokwasu. Dzięki temu zmniejsza się ryzyko powikłań w przebiegu dziedzicznej tyrozynemii typu 1 oraz alkaptonurii.
Wskazania
- Dziedziczna tyrozynemia typu 1 (HT-1) u dzieci i dorosłych
- Alkaptonuria (AKU) u dorosłych
Leczenie zawsze odbywa się równocześnie z dietą ograniczającą tyrozynę i fenyloalaninę.
Dawkowanie
Najczęściej stosowana dawka początkowa to 1 mg na kilogram masy ciała na dobę, podawana doustnie. U dorosłych z alkaptonurią stosuje się zazwyczaj 10 mg raz na dobę. Dawkę dobiera się indywidualnie, a u dzieci o masie ciała poniżej 20 kg zaleca się podział dawki na dwie porcje w ciągu dnia.
Dostępne postaci
- Kapsułki twarde w dawkach: 2 mg, 5 mg, 10 mg, 20 mg
- Zawiesina doustna: 4 mg/ml (szczególnie dla dzieci i osób z trudnościami w połykaniu)
- Tabletki: 10 mg
Nityzynon występuje jako samodzielna substancja czynna i nie jest dostępny w połączeniach z innymi lekami.
Działania niepożądane
- Problemy ze strony oczu: zapalenie spojówek, zmętnienie rogówki, światłowstręt, ból oka
- Zaburzenia krwi: trombocytopenia (zmniejszenie liczby płytek krwi), leukopenia (zmniejszenie liczby białych krwinek)
- Zmiany skórne: złuszczające zapalenie skóry, wysypka, świąd
- Podwyższone stężenia tyrozyny we krwi
Większość działań niepożądanych jest związana z podwyższonym poziomem tyrozyny i można im przeciwdziałać odpowiednią dietą.
Przedawkowanie
Przedawkowanie prowadzi do znacznego wzrostu poziomu tyrozyny we krwi, co może powodować objawy ze strony oczu, skóry i układu nerwowego. W razie podejrzenia przedawkowania należy ograniczyć spożycie tyrozyny i fenyloalaniny w diecie oraz niezwłocznie skonsultować się z lekarzem.
Nazwy i synonimy
- Nazwa łacińska (INN)
- nitisinonum
- Synonimy
- Nityzynon
Źródła i aktualność danych
-
Opis i farmakologia substancji akt. 28.07.2026
Centralna Baza Leków
Rekord z opisem.
-
Preparaty i skład akt. 13.09.2026
Rejestr Produktów Leczniczych (URPL) przez Centralną Bazę Leków
5 pozwoleń → 5 wariantów w 1 preparacie.
-
Refundacja akt. 13.09.2026
Obwieszczenie Ministra Zdrowia (wykaz leków refundowanych) przez Centralną Bazę Leków
Żaden z wariantów w rejestrze nie ma refundowanego opakowania.
-
Interakcje
Baza interakcji DrWidget (Centralna Baza Leków)
Brak pary przypisanej do tej substancji.
-
Zagregowany profil bezpieczeństwa akt. 13.09.2026
Oceny produktowe z Centralnej Bazy Leków, liczone na tej stronie
Podstawa: 1 preparat jednoskładnikowy (po jednym rekordzie na produkt); najszersze zagadnienie ma ocenę w 1 z nich.
-
Zagregowane wskazania akt. 13.09.2026
Wskazania rejestracyjne produktów (Centralna Baza Leków), liczone na tej stronie
1 z 1 preparatów jednoskładnikowych ma zapisane wskazania rejestracyjne.
Informacje dotyczące konkretnego produktu należy weryfikować w jego aktualnej Charakterystyce Produktu Leczniczego.