Substancja czynna ATC A16AB15

Welmanaza alfa

velmanasum alfa

Welmanaza alfa to enzym wykorzystywany w enzymatycznej terapii zastępczej, pomagający osobom z łagodną lub umiarkowaną postacią alfa-mannozydozy. Należy do grupy leków enzymatycznych i działa poprzez uzupełnianie lub zastępowanie naturalnego enzymu alfa-mannozydazy, co pozwala zmniejszyć ilość szkodliwych substancji odkładających się w organizmie.

1 preparat
1 dostępna moc
1 postać leku

Profil bezpieczeństwa

Policzone z 1 preparatu jednoskładnikowego.

Ciąża: Ostrożnie; Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
Laktacja: Można; Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
Prowadzenie pojazdów: Można; Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
Dzieci: Można; Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
Niewydolność nerek: Można; Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.
Niewydolność wątroby: Można; Zgodna ocena w 1 z 1 produktu.

Brak skróconej oceny na poziomie produktów: alkohol i seniorzy.

Zestawienie ocen produktowych, nie monografia substancji. O wydaniu rozstrzyga ChPL konkretnego preparatu.

Preparaty zawierające substancję: Welmanaza alfa

1 preparat w 1 wariancie (1 jednoskładnikowy, 0 złożonych), zgrupowane z 1 pozwolenia w rejestrze.

1 wariant w rejestrze

Preparaty pozajelitowe · pozajelitowo1

Lamzede 10 mg
Rx

Chiesi Farmaceutici Proszek do sporządzania roztworu do infuzji pozajelitowo 3 opakowania

Lista nie jest potwierdzeniem zamienności — moc, postać i droga podania bywają różne. Dopłata pochodzi z wykazu refundacyjnego i nie jest ceną detaliczną.

Interakcje z substancją: Welmanaza alfa

W bazie DrWidget nie znaleziono obecnie interakcji przypisanych do tej substancji.

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji welmanazy alfa z innymi lekami.

Baza interakcji może nie obejmować wszystkich możliwych połączeń. Brak wyniku nie oznacza braku interakcji.

Wskazania1

Zestawienie wskazań zarejestrowanych w 1 z 1 jednoskładnikowych pozwoleń. Zakres zarejestrowanych wskazań może różnić się między produktami.

Alfa-mannozydoza 1 produkt
Wszystkie leki na to wskazanie
- Lamzede

Klasyfikacja ATC

Inne substancje z grupy A16AB21

Pokaż pozostałe substancje z grupy (9)

Ta sama grupa ATC nie oznacza bezpośredniej zamienności. Substancje z jednej podgrupy chemicznej różnią się dawkowaniem, interakcjami i zarejestrowanymi wskazaniami.

Przeciwwskazania

Uczulenie (ciężka reakcja alergiczna) na welmanazę alfa lub którykolwiek ze składników preparatu.

Środki ostrożności

Nie zaleca się stosowania welmanazy alfa u kobiet w ciąży i karmiących piersią, jeśli nie jest to bezwzględnie konieczne, ponieważ brak jest wystarczających danych dotyczących bezpieczeństwa w tych grupach. Welmanaza alfa nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów ani obsługiwania maszyn, ale reakcje związane z infuzją mogą powodować objawy, które mogą przejściowo wpływać na sprawność. Brak konieczności dostosowania dawki u osób starszych, z niewydolnością nerek lub wątroby. Brak informacji na temat interakcji z alkoholem.

Ciąża i laktacja

Brak jest wystarczających danych na temat bezpieczeństwa stosowania welmanazy alfa u kobiet w ciąży. Lek może być stosowany wyłącznie wtedy, gdy korzyści przewyższają potencjalne ryzyko.

Dzieci

Welmanaza alfa może być stosowana u dzieci w każdym wieku, a bezpieczeństwo jej stosowania zostało potwierdzone w badaniach klinicznych, również u dzieci poniżej 6 lat.

Prowadzenie pojazdów

Welmanaza alfa nie wpływa bezpośrednio na zdolność prowadzenia pojazdów, jednak reakcje związane z infuzją mogą powodować objawy, które przejściowo wpływają na sprawność.

Jak działa

Welmanaza alfa to rekombinowany enzym ludzki, który zastępuje brakującą lub niedostatecznie działającą alfa-mannozydazę. Dzięki temu pomaga w rozkładzie oligosacharydów o dużej zawartości mannozy i zmniejsza ich nagromadzenie w organizmie.

Wskazania

Leczenie objawów pozaneurologicznych u pacjentów z łagodną do umiarkowanej alfa-mannozydozą (enzymatyczna terapia zastępcza).

Dawkowanie

Najczęściej stosowana dawka to 1 mg na każdy kilogram masy ciała, podawana raz w tygodniu w formie infuzji dożylnej. Dawkowanie nie wymaga zmiany u dzieci, młodzieży ani osób z zaburzeniami nerek czy wątroby.

Dostępne postaci

Proszek do sporządzania roztworu do infuzji – fiolka zawiera 10 mg welmanazy alfa, po rozpuszczeniu 1 ml roztworu zawiera 2 mg substancji czynnej (10 mg/5 ml).

Welmanaza alfa nie występuje w połączeniach z innymi substancjami czynnymi.

Działania niepożądane

Zwiększenie masy ciała
Reakcje związane z infuzją (np. nadwrażliwość, gorączka, dreszcze)
Biegunka
Ból głowy
Ból stawów
Zwiększenie łaknienia
Ból kończyn

Przedawkowanie

Brak doświadczenia z przedawkowaniem welmanazy alfa. W badaniach klinicznych po podaniu większej dawki odnotowano jedynie lekką, krótkotrwałą gorączkę. W razie podejrzenia przedawkowania należy zgłosić się do personelu medycznego.

Nazwy i synonimy

Nazwa łacińska (INN): velmanasum alfa

Źródła i aktualność danych

Opis i farmakologia substancji akt. 28.07.2026

Centralna Baza Leków

Rekord z opisem.
Preparaty i skład akt. 17.09.2026

Rejestr Produktów Leczniczych (URPL) przez Centralną Bazę Leków

1 pozwolenie → 1 wariant w 1 preparacie.
Refundacja akt. 17.09.2026

Obwieszczenie Ministra Zdrowia (wykaz leków refundowanych) przez Centralną Bazę Leków

Żaden z wariantów w rejestrze nie ma refundowanego opakowania.
Interakcje

Baza interakcji DrWidget (Centralna Baza Leków)

Brak pary przypisanej do tej substancji.
Zagregowany profil bezpieczeństwa akt. 17.09.2026

Oceny produktowe z Centralnej Bazy Leków, liczone na tej stronie

Podstawa: 1 preparat jednoskładnikowy (po jednym rekordzie na produkt); najszersze zagadnienie ma ocenę w 1 z nich.
Zagregowane wskazania akt. 17.09.2026

Wskazania rejestracyjne produktów (Centralna Baza Leków), liczone na tej stronie

1 z 1 preparatów jednoskładnikowych ma zapisane wskazania rejestracyjne.

Informacje dotyczące konkretnego produktu należy weryfikować w jego aktualnej Charakterystyce Produktu Leczniczego.