Leczenie powinien rozpoczynać jedynie lekarz specjalista mający doświadczenie w leczeniu choroby Wilsona. Dawka początkowa odpowiada na ogół najmniejszej dawce z zakresu, a następnie dawkę należy dostosować zależnie od odpowiedzi klinicznej pacjenta. Zalecana dawka wynosi 450-975 mg (3-6,5 tabl. powl.)/dobę w 2-4 dawek podzielonych. Pacjenci w podeszłym wieku. Nie ma potrzeby modyfikacji dawki u osób w podeszłym wieku. Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek. Dane dotyczące stosowania u pacjentów z zaburzeniem czynności nerek są ograniczone. Nie ma konieczności specjalnej modyfikacji dawki u tych pacjentów. Dzieci i młodzież. Dawka początkowa dla dzieci i młodzieży jest niższa niż w przypadku osób dorosłych i zależy od wieku oraz mc. Dzieci ≥5 lat. Dawka wynosi 225-600 mg/dobę (1,5-4 tabl. powl.) w 2-4 dawek podzielonych. Dzieci <5 lat. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności trientyny u dzieci w wieku poniżej 5 lat. Ta postać farmaceutyczna nie jest odpowiednia do podawania dzieciom w wieku poniżej 5 lat. Zalecane dawki produktu leczniczego podano w mg trientyny - zasady (tzn. nie w mg tetrachlorowodorku trientyny).

Tabl. powl. należy połykać popijając wodą. Tabl. powl. z linią podziału w razie potrzeby można podzielić na pół, aby umożliwić dokładniejsze dawkowanie lub ułatwić podawanie. Ważne jest, aby podawać na pusty żołądek, co najmniej 1h przed posiłkiem lub 2h po posiłku i w odstępie co najmniej 1h od innego produktu leczniczego, pokarmu lub mleka.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

Należy zachować ostrożność w przypadku zmiany terapii u pacjenta z innego preparatu trientyny, ponieważ dawki podane w przeliczeniu na trientynę zasadę mogą nie odpowiadać dotychczasowym dawkom. Trientyna jest środkiem chelatującym, który, jak stwierdzono, obniża stężenie żelaza w surowicy. W przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza może być konieczne przyjmowanie suplementów żelaza. Należy je podawać o innej porze. Nie jest zalecane łączenie trientyny z cynkiem. Dostępne są jedynie ograniczone dane na temat ich jednoczesnego stosowania i nie można podać szczegółowych zaleceń odnośnie do dawkowania. Zgłaszano reakcje toczniopodobne u pacjentów leczonych wcześniej D-penicylaminą, u których następnie stosowano trientynę, nie można jednak ustalić, czy istnieje związek przyczynowy z trientyną. Kontrolowanie pacjentów. Pacjenci przyjmujący produkt powinni pozostawać pod regularnym nadzorem lekarskim i należy ich obserwować pod względem odpowiedniego ograniczenia objawów i stężeń miedzi w celu zoptymalizowania dawki. Leczenie podtrzymujące ma na celu utrzymanie stężeń wolnej miedzi w surowicy w dopuszczalnych granicach. Najbardziej wiarygodnym wskaźnikiem monitorowania terapii jest oznaczenie stężenia wolnej miedzi w surowicy, które oblicza się jako różnicę między miedzią całkowitą i miedzią związaną z ceruloplazminą (prawidłowe stężenie wolnej miedzi w surowicy wynosi zwykle 100-150 μm/l). W trakcie terapii można wykonać pomiar wydalania miedzi z moczem. Z uwagi na to, że terapia chelatująca prowadzi do wzrostu stężenia miedzi w moczu, może ono nie być/nie będzie dokładnym odzwierciedleniem nadmiernego obciążenia miedzią w organizmie, ale może być przydatnym miernikiem przestrzegania zaleceń dotyczących leczenia. Na początku terapii chelatującej może nastąpić pogorszenie objawów klinicznych, w tym pogorszenie pod względem neurologicznym, z uwagi na nadmiar wolnej miedzi w surowicy w trakcie początkowej reakcji na leczenie. Wymagane jest uważne kontrolowanie w celu zoptymalizowania dawki lub modyfikacji leczenia w razie konieczności. Nadmierne stosowanie leku wiąże się z ryzykiem niedoboru miedzi. Należy monitorować pacjentów w celu wykrycia oznak nadmiernego stosowanie leku, zwłaszcza w przypadku zmiany zapotrzebowania na miedź, na przykład w ciąży (patrz ChPL) i u dzieci, u których utrzymanie odpowiedniego stężenia miedzi jest niezbędne dla zapewnienia prawidłowego wzrostu i rozwoju umysłowego. Pacjenci z zaburzeniem czynności nerek przyjmujący trientynę powinni pozostawać pod systematycznym nadzorem lekarskim i należy ich obserwować pod względem odpowiedniego ograniczenia objawów i stężeń miedzi. U tych pacjentów zalecane jest także uważne monitorowanie czynności nerek.

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji. Stwierdzono, że trientyna obniża stężenie żelaza w surowicy, prawdopodobnie na skutek zmniejszenia jego wchłaniania, może więc być konieczne stosowanie suplementów żelaza. Z uwagi na to, że żelazo i trientyna mogą wzajemnie hamować swoje wchłanianie, suplementy żelaza należy przyjmować po upływie co najmniej dwóch godzin od podania trientyny. Ponieważ trientyna źle wchłania się po podaniu doustnym a główny mechanizm działania wymaga ekspozycji ogólnoustrojowej, ważne jest, aby podawać tabletki powlekane na pusty żołądek, co najmniej godzinę przed posiłkiem lub 2h po posiłku oraz w odstępie co najmniej 1h od innego produktu leczniczego, pokarmu lub mleka. Zwiększa to wchłanianie trientyny i zmniejsza prawdopodobieństwo wiązania produktu leczniczego z metalami w układzie pokarmowym. Nie przeprowadzono jednak badań dotyczących interakcji z pokarmami, a zatem zakres wpływu pokarmu na ogólnoustrojową ekspozycję na trientynę jest nieznany. Pomimo braku dowodów na to, że środki zobojętniające kwasy zawierające wapń i magnez zmieniają skuteczność trientyny, dobrą praktyką jest podawanie ich oddzielnie.

Istnieje ograniczona ilość danych dotyczących stosowania trientyny u kobiet w okresie ciąży. W badaniach na zwierzętach wykazano toksyczny wpływ na rozrodczość, który prawdopodobnie był wynikiem niedoboru miedzi wywołanego przez trientynę. Produkt powinien być stosowany u kobiet w ciąży po starannym rozważeniu korzyści w porównaniu z ryzykiem leczenia u danej pacjentki. Czynniki, które należy uwzględnić, obejmują ryzyko związane z samą chorobą, ryzyko dostępnych terapii alternatywnych i ewentualne działania teratogenne trientyny. Ponieważ miedź jest niezbędna do prawidłowego wzrostu i rozwoju umysłowego, konieczna może być modyfikacja dawki, by nie doszło do niedoboru miedzi u płodu i istotna jest uważna obserwacja pacjentki. Ciążę należy ściśle monitorować w celu wykrycia ewentualnych nieprawidłowości u płodu i oceny stężeń miedzi w surowicy matki przez cały okres ciąży. Dawkę trientyny należy dostosować w celu utrzymania stężeń miedzi w surowicy w prawidłowym zakresie. W razie potrzeby, u dzieci urodzonych przez matki leczone trientyną należy obserwować stężenia miedzi w surowicy. Nie wiadomo, czy trientyna przenika do mleka ludzkiego. Nie można wykluczyć zagrożenia dla noworodków/niemowląt. Należy podjąć decyzję, czy przerwać karmienie piersią, czy przerwać terapię produktem leczniczym biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia dla matki. Nie wiadomo, czy trientyna ma wpływ na płodność u ludzi.

Zaburzenia krwi i układu chłonnego: (niezbyt często) niedokrwistość syderoblastyczna; (nieznana): niedokrwistość z niedoboru żelaza. Zaburzenia żołądka i jelit: (często) nudności; (nieznana) zapalenie dwunastnicy, zapalenie okrężnicy (w tym ciężkie zapalenie okrężnicy). Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (niezbyt często) wysypka skórna, świąd, rumień; (nieznana) pokrzywka.

Zgłaszano sporadyczne przypadki przedawkowania trientyny. W przypadkach, w których przyjęto do 20 g trientyny - zasady, nie odnotowano widocznych działań niepożądanych. Znaczne przedawkowanie po spożyciu 40 g trientyny - zasady prowadziło do samoograniczających się zawrotów głowy i wymiotów, w przypadku których nie odnotowano żadnych innych następstw klinicznych ani istotnych nieprawidłowości wyników badań biochemicznych. Nie ma odtrutki na ostre przedawkowanie trientyny. Długotrwałe niepotrzebne leczenie może doprowadzić do niedoboru miedzi i odwracalnej niedokrwistości syderoblastycznej. Niepotrzebne leczenie i nadmierne wydalanie miedzi można monitorować z wykorzystaniem wartości wydalania miedzi w moczu i miedzi niezwiązanej z ceruloplazminą. Wymagane jest uważne kontrolowanie w celu zoptymalizowania dawki lub modyfikacji leczenia w razie konieczności.

Trientyna jest środkiem chelatującym miedź, którego zasadniczy mechanizm działania polega na eliminacji wchłoniętej miedzi z organizmu poprzez utworzenie trwałego kompleksu, który jest następnie eliminowany poprzez wydalanie z moczem. Trientyna może także chelatować miedź w układzie pokarmowym i w ten sposób hamować wchłanianie miedzi.

1 tabl. powlekana zawiera 150 mg trientyny w postaci trientyny tetrachlorowodorku.