Kurację produktem powinien nadzorować lekarz z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi. Można przyjąć, że 1 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda zwiększa aktywność krążącego vWF:RCo o 0,02 j.m./ml (2%). Należy dążyć do uzyskania aktywności koagulacyjnej vWF:RCo >0,6 j.m./ml (60%) i FVIII:C >0,4 j.m./ml (40%). Hemostaza jest nieskuteczna, jeśli aktywność koagulacyjna FVIII (FVIII:C) wynosi mniej niż 0,4 j.m./ml (40%). Po jednokrotnym wstrzyknięciu vWF maks. zwiększenie aktywności FVIII:C nastąpi dopiero po co najmniej 6-12 h. Pojedyncze podanie vWF nie wystarcza do uzyskania szybkiej normalizacji aktywności FVIII:C. Jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C w osoczu znajduje się poniżej krytycznego poziomu, a konieczne jest szybkie uzyskanie hemostazy (np. zatamowanie krwotoku, ciężki uraz lub doraźne leczenie chirurgiczne), wówczas wraz z pierwszą dawką vWF należy podać produkt zawierający FVIII, aby odtworzyć aktywność FVIII:C zapewniającą hemostazę. Jednak jeśli nie ma potrzeby uzyskania szybkiego wzrostu aktywności FVIII:C (np. leczenie chirurgiczne w trybie planowym) lub jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C pozwala na uzyskanie hemostazy, lekarz może zrezygnować z podania FVIII wraz z pierwszym wstrzyknięciem vWF. Rozpoczęcie leczenia. W leczeniu krwotoku lub ciężkiego urazu, pierwsza dawka produktu wynosi 40-80 j.m./kg, podawana w skojarzeniu z wymaganą ilością produktu zawierającego czynnik VIII. Wymaganą ilość czynnika VIII oznacza się na podstawie poziomu podstawowego FVIII:C w osoczu pacjenta, bezpośrednio przed interwencją lub możliwie jak najszybciej po wystąpieniu krwawienia lub ciężkiego urazu. W przypadku zabiegów chirurgicznych produkt należy podać na 1 h przed rozpoczęciem procedury. Podanie początkowej dawki produktu 80 j.m./kg mc. może być konieczne szczególnie w przypadku choroby von Willebranda typu 3, w której utrzymanie prawidłowej aktywności hemostatycznej może wymagać stosowania większych dawek niż w przypadku pozostałych typów choroby. Zabieg chirurgiczny w trybie planowym: produkt należy podać na 12-24 h, a następnie ponownie na 1 h przed rozpoczęciem zabiegu chirurgicznego. W takim przypadku nie ma potrzeby skojarzonego podawania FVIII, ponieważ na ogół aktywność endogennego FVIII:C osiąga krytyczną wartość 0,4 j.m./ml (40%) przed rozpoczęciem zabiegu. Wskazania należy jednak stosować indywidualnie w zależności od stanu pacjenta. Kolejne wstrzyknięcia. W razie potrzeby należy kontynuować leczenie kolejnymi dawkami produktu 40-80 j.m./kg mc. w 1-2 wstrzyknięciach/dobę przez okres od 1 do kilku dni. Wielkość dawki i długość okresu leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz aktywności vWF:RCo i FVIII:C. Profilaktyka długoterminowa. Produkt można również stosować w długotrwałej profilaktyce. W takim przypadku dawkowanie ustala się indywidualnie. Stosowanie dawek produktu 40-60 j.m./kg mc. 2-3x/tydz. zmniejsza liczbę incydentów krwotocznych. Dzieci i młodzież. Brak danych z badań klinicznych charakteryzujących odpowiedź na stosowanie produktu u dzieci <6 lat. Udokumentowano jedynie pojedyncze przypadki stosowania produktu u dzieci <12 lat. W badaniach klinicznych nie udokumentowano stosowania produktu u pacjentów uprzednio nie leczonych vWF.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

Nie są znane interakcje produktów zawierających vWF z innymi produktami leczniczymi.

Badania na zwierzętach dotyczące wpływu na płodność, reprodukcję, ciążę, rozwój embrionalny i płodowy lub rozwój okołoporodowy i pourodzeniowy są niewystarczające dla oceny bezpieczeństwa stosowania. Nie przeprowadzono badań w kontrolowanych warunkach klinicznych nad bezpieczeństwem stosowania produktu w czasie ciąży i karmienia piersią. Produkt powinien być podawany kobietom w ciąży i karmiącym piersią z niedoborem czynnika von Willebranda wyłącznie jeżeli jest to niezbędne.

Uważa się, że produkt jest bezpiecznym lekiem. Jednak po podaniu mogą wystąpić reakcje alergiczne lub anafilaktyczne. Zaburzenia układu immunologicznego: (niezbyt często) nadwrażliwość lub reakcje alergiczne. Mogące niekiedy ulegać progresji do ciężkiej reakcji anafilaktycznej (łącznie ze wstrząsem). Zaburzenia psychiczne: (niezbyt często) niepokój ruchowy. Zaburzenia układu nerwowego: (niezbyt często) ból głowy, mrowienie, ospałość. Zaburzenia serca: (niezbyt często) tachykardia. Zaburzenia naczyniowe: (niezbyt często) niedociśnienie, uderzenia gorąca. Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia: (niezbyt często) świszczący oddech. Zaburzenia żołądka i jelit: (niezbyt często) nudności, wymioty. Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (niezbyt często) obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka uogólniona i miejscowa. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: (niezbyt często) uczucie pieczenia i kłucia w miejscu wlewu, dreszcze, uczucie ucisku w klatce piersiowej; (rzadko) gorączka. Badania diagnostyczne: (bardzo rzadko) przeciwciała neutralizujące przeciwko vWF (inhibitory vWF).

Nie opisano przedawkowania produktu. W przypadku znacznego przedawkowania mogą wystąpić epizody choroby zakrzepowo-zatorowej.

Działanie produktu jest identyczne jak działanie endogennego czynnika von Willebranda.

Po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań, każdy 1 ml roztworu po rekonstytucji zawiera 100 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda.